La Leucemia Mieloide Crónica, desconocida y mortal. Personas de todas las edades
pueden padecer la LMC, sin embargo se hace mas frecuente a medida que la edad aumenta…
- La Leucemia Mieloide Crónica
es una enfermedad cancerosa adquirida (no heredada) de una célula madre en la médula
ósea produciéndose gran cantidad de glóbulos blancos.
- Personas de todas las edades pueden padecer la LMC, sin
embargo se hace mas frecuente a medida que la edad aumenta.
- En Europa y en Estados Unidos, la incidencia de la LMC es
entre 1 a 2 casos por cada 100,000 personas por año.
- El promedio de edad de pacientes con LMC es 53 años (varía
entre 45 a 55 años), entre los cuales entre el 12% y el 30% son pacientes con 60 años o
más.
- Aproximadamente 10% de los pacientes son niños y adolescentes
menores de 20 años. Esto significa la presencia de aproximadamente 400 - 800 pacientes
con diagnóstico de LMC por año en Colombia (incidencia); y la existencia de
aproximadamente 1600 - 3200 pacientes con esta enfermedad en Colombia (prevalencia).
La Leucemia Mieloide Crónica es
una enfermedad adquirida (no heredada) de una célula madre en la médula ósea. Es una
enfermedad cancerosa en la cual se producen muchos glóbulos blancos en la médula ósea.
La médula ósea es un tejido esponjoso que se localiza dentro de los grandes huesos del
cuerpo. Ella es la encargada de producir glóbulos rojos (células que transportan el
oxígeno de los pulmones a todos los tejidos del cuerpo), las plaquetas (forman coágulos
sanguíneos) y los glóbulos blancos (combaten las infecciones).
Normalmente todos los elementos celulares de la sangre provienen de la diferenciación de
unas células madres llamadas blastos. Estos blastos son los que están afectados en los
pacientes con leucemia mieloide crónica y leucemias agudas. En la leucemia mieloide
crónica estos blastos tienden a madurar hacia unas células llamadas granulocitos, pero a
medida que la enfermedad progresa pierden esa capacidad de diferenciación, y son estos
blastos los que van a predominar, semejando una leucemia aguda.
Sangre y Médula Ósea
La sangre está compuesta por plasma y células que están flotando en el plasma. El
plasma es básicamente agua en el que se encuentran sustancias importantes para el
organismo humano.
Estas sustancias son proteínas, minerales, hormonas,
vitaminas, y anticuerpos. Las células son los glóbulos rojos, las plaquetas y los
glóbulos blancos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos, monocitos linfocitos).
En el 95 % de los pacientes con LMC las células leucémicas
tienen en su material genético la presencia de un cromosoma anormal, llamado cromosoma
Filadelfia.
Las leucemias pueden ser agudas (cuando progresan
rápidamente con muchos blastos inmaduros) ó crónicas (cuando progresan lentamente, a
través de años con células cancerosas de apariencia madura).
¿Cuáles son los síntomas de
la LMC?
La LMC progresa lentamente y ocurre principalmente en adultos de mediana edad y mayores;
aunque también se puede presentar en niños. En las primeras etapas de la LMC el paciente
puede no presentar síntomas de cáncer. Cuando los síntomas aparecen estos son: fatiga,
falta de energía, palidez de la piel causada por la anemia, fiebre, sudoración excesiva,
perdida de peso, intolerancia al calor, inapetencia y dolor y/o masa en la parte superior
izquierda del abdomen (que corresponde a un crecimiento del bazo). La esplenomegalia
(crecimiento del bazo, el cual es un órgano que filtra la sangre) es uno de los signos
más frecuentemente encontrado.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad?
Una vez el paciente acude al médico por presentar algún síntoma, éste ordena exámenes
de sangre para contar los diferentes tipos de células de la sangre (cuadro hemático).
Usualmente en el resultado se encuentra aumento en el recuento de glóbulos blancos con
aparición de formas inmaduras (que normalmente no aparecen en la sangre). La mayoría de
los pacientes son identificados por los hallazgos en el cuadro hemático. Entonces el
médico solicita más exámenes como el recuento celular en la médula ósea (mielograma),
y la biopsia de médula ósea.
Estos procedimientos se realizan con agujas especiales que se
introducen en los huesos (casi siempre en la parte posterior de la pelvis), y las muestras
son examinadas al microscopio. Simultáneamente se toman muestras para estudios genéticos
(cromosomas) en búsqueda del cromosoma Filadelfia.
De esta manera el médico puede con mucha mayor precisión determinar si el paciente cursa
con leucemia, que tipo de leucemia y planea un tratamiento.
¿Qué es el cromosoma PH?
El cromosoma Filadelfia (Ph) es un cromosoma 22 corto (nombrado así por
ser Filadelfia la ciudad donde se reportó por primera vez su caracterización), que surge
como resultado de una translocación recíproca (intercambio de material genético entre
dos cromosomas, en el cual no hay pérdida de material genético) entre los cromosomas 9 y
22. El cromosoma Ph se encuentra en aproximadamente el 95% de los pacientes con LMC y
está considerado como el origen de la enfermedad. El cromosoma Ph también se encuentra
entre el 15% y el 30% de los pacientes adultos con leucemia linfoide aguda (LLA) y en el
5% de los niños que la padecen.
Dos por ciento de los pacientes con LMA (Leucemia Mieloide
Aguda) también tienen el cromosoma Ph-positivo.
¿Cual es el principal objetivo
terapéutico en LMC?
El principal objetivo sería la curación de la enfermedad. La única
opción terapéutica curativa de la LMC es el Trasplante Alogénico de Médula
Ósea, pero desafortunadamente el trasplante está disponible para
aproximadamente solo el 10% de los pacientes con LMC (en parte por la edad de los
pacientes [mayores de 50 años], por la disponibilidad de donante [la posibilidad de tener
donante es del solo el 25% si uno tiene hermanos] y por el estado de la enfermedad [los
beneficios del trasplante se ven en pacientes en fase crónica]). Además hay que tener en
cuenta la morbilidad (efectos adversos importantes; en algunos casos es cambiar una
enfermedad por otra) y la mortalidad relacionada con el trasplante (la mortalidad es de
cerca del 30%).
Por tal razón en este momento el principal objetivo terapéutico en los pacientes con LMC
es la supervivencia global con muy buena calidad de vida. Se sabe que la supervivencia
global se relaciona de manera directa con el logro de respuesta citogenética
(desaparición del cromosoma Filadelfia). Más del 70% de los pacientes con LMC con
respuesta citogenética completa sobreviven más de 10 años; lo cual es significativo si
se compara con tan solo un 10% para los que no logran este tipo de respuesta
citogenética. Así el objetivo terapéutico mas importante de la terapia de un paciente
con LMC es lograr Respuesta Citogenética Completa lo más pronto
posible.
Sin lugar a dudas y desde su aparición el imatinib*
(GLIVEC) ha cambiado la manera de tratar esta enfermedad y la manera como se enfoca el
tratamiento del cáncer en general. A partir del conocimiento de los mecanismos
responsables del origen de la LMC se construye esta molécula que inhibe directamente la
alteración encontrada en este tipo de cáncer.
Desde enero de 2003 imatinib* está aprobado
por el INVIMA como terapia de primera línea de la LMC y posteriormente recibe aprobación
para el uso en población pediátrica mayor de 3 años.
Imatinib es igualmente efectivo en fases avanzadas de la enfermedad y prolonga la
supervivencia de los pacientes con LMC en fase acelerada y mejora la calidad de vida de
los pacientes con LMC en crisis blásticas.
En conclusión imatinib es una terapia molecular dirigida al defecto específico de la
LMC, que es altamente efectiva en todas las fases de la enfermedad y que ha superado los
resultados vistos con las terapias antes consideradas como estándares de tratamiento de
la LMC. Es el fruto de años de investigación en el conocimiento biológico de la
enfermedad con la identificación del cromosoma Filadelfia hace más de 30 años y de los
ensayos clínicos en los últimos 4 años. Está aprobado para el tratamiento de novo de
la LMC.
Evolución y expectativas de vida de pacientes con LMC
En general la expectativa de vida es de 3-5 años con quimioterapia. Hay pacientes con
sobrevivencias superiores a los 10 años con tratamiento quimioterápico. Cada fase de la
LMC tiene una expectativa de vida diferente; a medida que la enfermedad progresa hacia una
etapa mas avanzada, la expectativa de vida disminuye.
Fase Crónica:
Esta fase es prácticamente el comienzo de la enfermedad, con frecuencia dura entre 4 a 6
años. Pero eventualmente los pacientes empiezan con etapas más avanzadas que son
considerablemente más cortas. En esta etapa hay muy pocas células blásticas en sangre y
médula ósea. El paciente puede no tener síntomas.
Fase Acelerada
Esta fase esta en ocasiones definida como una etapa de transición, usualmente
caracterizada por un empeoramiento del recuento sanguíneo (respuesta hematológica) y una
mayor proporción de refractariedad a la quimioterapia.
La fase acelerada suele durar aproximadamente 1 año, después de la cual los pacientes
avanzan hacia la fase terminal; fase blástica. Entre el 25% y el 40% de los pacientes
pasan directamente de la fase crónica a la acelerada.
Fase blástica
Esta fase está caracterizada por la presencia de mas del 30% de células blásticas
progenitoras inmaduras ya sea linfoides (un tercio de los casos) o mieloides (dos tercios
de los casos) en la sangre o en la médula ósea. Esta fase usualmente dura entre 3 a 6
meses y es letal. En el diagnóstico, el 85% de pacientes se encuentran en la fase
crónica; de hecho, entre el 40% y el 50% de los pacientes son asintomáticos y su
enfermedad es identificada en exámenes de sangre de rutina. Algunos pacientes presentan
síntomas como fatiga, pérdida de peso, hemorragias y "bazo".
¿Qué tan común es la LMC y a quienes afecta?
Personas de todas las edades pueden padecer la LMC, sin embargo se hace mas frecuente a
medida que la edad aumenta. En Europa y en Estados Unidos, la incidencia de la LMC es
entre 1 a 2 casos por cada 100,000 personas por año. El promedio de edad de pacientes con
LMC es 53 años (varía entre 45 a 55 años), entre los cuales entre el 12% y el 30% son
pacientes con 60 años o mas; aproximadamente 10% de los pacientes son niños y
adolescentes menores de 20 años. Esto significa la presencia de aproximadamente 400-800
pacientes con diagnóstico de LMC por año en Colombia (incidencia); y la existencia de
aproximadamente 1600 - 3200 pacientes con esta enfermedad en Colombia (prevalencia).
EL ADECUADO Y PERTINENTE CONTROL MÉDICO PUEDE AYUDARLE A PREVENIR ENFERMEDADES
QUE COMO LA LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA SON PARA LA GRAN MAYORÍA DESCONOCIDAS Y MORTALES.
* Es un medicamento. ¡Consulte con el especialista!
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